Katarakt (grauer Star)

Die Katarakt stellt, im Vergleich zu anderen Augenerkrankungen, die am häufigsten vorkommende Augenerkrankung beim Aussie dar. Dabei handelt es sich um eine fortlaufende Trübung der Linse. Die Linsentrübung kann die Folge von Erkrankungen (Bsp. Zuckerkrankheit) oder Verletzungen, oder erblich bedingt sein.

 

Vererbung:

Derzeit ist die Vererbung der verschiedenen Kataraktformen noch nicht ganz geklärt. Für die häufigste Form der erblichen Katarakt (HC) ist der Erbgang bereits bekannt. Die Vererbung erfolgt autosomal dominant. Bereits eine Kopie des Gens (oft bezeichnet als ‚one copy‘, N/HC oder N/m) kann zur Erkrankung führen. Trägt ein Hund beide Kopien des Gens, ist mit einem schweren Verlauf der Krankheit zu rechnen.

 

Mögliche Genotypen:

N/N; +/+ oder ‚clear‘   frei von HSF4, kein Träger der Mutation, dieser Hund wird nicht an dieser Form der Katarakt erkranken und kann sie auch nicht weiter geben.
N/HC; N/m; +/- oder ‚one copy‘ Träger einer Kopie des mutierten Gens, der Hund kann die Kopie weiter vererben (statistisch 50% one copy, bei Verpaarung mit einem freien Hund), der Hund selbst hat ein gewisses Risiko Katarakt zu bekommen.
HC/HC; -/-, m/m, ‚affected‘   Ist auf das mutierte Gen homozygot, trägt also zwei Kopien. Er wird nur die mutierten Gene vererben und selbst mit hoher Wahrscheinlichkeit erkranken.

 

Testmöglichkeiten:
Für eine Form des grauen Stars (HC-Hereditary Cataract) ist ein Gentest möglich, der HSF4 Test. Er kann Träger identifizieren. Ein auf HSF4 freier Hund kann dennoch an Katarakt erkranken, da noch weitere Formen des grauen Stars vorkommen, für die es bisher keine Gentests gibt.

 

Ererbte Katarakte sind bilateral, was bedeutet daß sie in beiden Augen auftreten, obwohl sie nicht gleichzeitig auftreten müssen. Wenn ein Katarakt in einem Auge festgestellt wurde, ist es ratsam nach sechs Monaten bis zu einem Jahr nochmals zu untersuchen, um zu sehen ob auch das andere Auge betroffen ist. Erbliche Katarakte beginnen als kleine Trübungen die dann mehr werden, manchmal bis zu vollständiger Trübung der Linse. Hunde, die diese Form von Katarakt haben, können nichts als extreme Helligkeit oder Dunkelheit unterscheiden. Katarakte verursachen keinen Schmerz und entwickeln sich normalerweise langsam genung, sodaß der Hund sich an den Sichtverlust gewöhnt.

Bei Aussies tritt Katarakt fast nie bei jungen Welpen auf. Betroffen sind im allgemeinen erwachsene Hunde, obwohl Katarakte in jüngeren Jahren beginnen können oder auch nicht bevor der Hund alt ist. Diese sehr lange Zeitspanne des ersten Auftretens macht die Krankheit so extrem schwer vorauszusehen oder auszumerzen. Betroffene Hunde sind oft schon in der Zucht bevor der Besitzer bemerkt daß sie die Krankheit haben.

Katarakte  werden danach klassifiziert, wo in der Linse sie beginnen. Die Linse ist rund wenn man sie von vorne oder hinten betrachtet, am dicksten in der Mitte und zum Rand hin dünner werdend. Die Vorderseite wird als „anterior“, die Rückseite als „posterior“ bezeichnet. Das Innere heißt „Nucleus“, Außen „Cortex und der äußere Rand der „Äquator.“ Das Zentrum der Linse ist die „Polarregion“. Wenn also ein Hund eine  „posterior polare corticale“ Form von Katarakt hat, dann sitzt er hinten im Zentrum and der Außenseite. So beginnen die häufigsten Katarakte bei Aussies.

Der Vererbungsmodus der meisten Aussie Katarakte ist dominant mit unvollständiger Penetranz, was bedeutet, daß nicht jeder Hund mit der Mutation Katarakte entwickeln wird. Es ist außerdem extrem unterschiedlich in welchem Alter sie sich zeigen. Es ist möglich, daß es bei Hunden die betroffen sind oder betroffen gewesen wären nicht erkannt wird, weil sie vorher sterben oder weil der Besitzer aufhört zu untersuchen bevor der Katarakt sich entwickelt.

Die Entwicklung eines DNA Tests für eine Form der erblichen Katarakte in 2008 sollte helfen, die Häufigkeit der Katarakte in der Rasse zu reduzieren. Diese Mutation ist ein Gen  mit dem Namen HSF4, die mit 70% der erblichen Katarakte in Australian Shepherds verbunden ist. Dies ist ein Risikofaktor – nicht jeder Hund mit der Mutation wird an Katarakt erkranken. Die Mutation ist dominant, was bedeutet daß Hunde mit nur einer Kopie in Gefahr sind irgendwann in ihrem Leben Katarakt zu entwickeln. Hunde mit der Mutation, die aber gesund bleiben, vererben aber die Mutation an ihre Nachkommen, welche dann auch einen Risikofaktor haben an Katarakt zu erkranken. Diese Mutation ist extrem häufig in der Rasse. Etwa einer von 4 Aussies hat sie. Weil sie so häufig ist, ist das Eliminieren aller Träger aus der Zucht keine Option.

Da die HSF4 Mutation nur ein Risikofaktor ist und weil es erbliche Katarakte gibt, die nicht von HSF4 verursacht sind, sollten alle Zuchthunde eine jährliche Áugenuntersuchung bei einem Ophtalmologen haben.

Zuchtempfehlung:

  • Hunde mit Katarakt sollten nicht zur Zucht verwendet werden
  • Hunde mit einer Kopie der HSF4 Mutation sollten nur mit frei getesteten Hunden verpaart werden
  • Hat ein Hund zwei Kopien der HSF4 Mutation wäre es besser ein Vollgeschwister von vergleichbarer Zuchtqualität des Hundes zu nutzen, der frei ist oder nur Träger ist. Wenn ein Hund genutzt wird, der zwei Kopien hat, dann nur mit einem frei getesteten Zuchtpartner
  • Verwandte ersten Grades (Eltern, Nachkommen, Voll- und Halbgeschwister) eines HSF4 freien, aber mit Katarakt diagnostizierten Hundes, sollten nur mit HSF4 frei getesteten Hunden verpaart werden, die auch keine Familiengeschichte zu Katarakten haben die nicht mit HSF4 zusammenhängen.

CEA (Collie Eye Anomalie)

Die Collie-Augen-Anomalie (CEA) ist eine erbliche, angeborene Anomalie der Augen, bei  der die Aderhaut oder Netzhaut eine Entwicklungsstörung aufweist. Es kann nur ein Auge, oder auch beide Augen betreffen.

Die Krankheit kommt in unterschiedlichen Schweregraden vor. Je nach Schweregrad ist das Sehvermögen beeinträchtigt oder nicht. Anders als bei der PRA verschlechtert sich der Grad der CEA nicht im Laufe der Zeit.

Meistens bedeutet die Anomalie keine große Einschränkung, es gibt aber vereinzelt ausgeprägte Fälle die zur Erblindung führen. Am besten kann  die Veränderung im Alter von 6 – 8 Wochen erkannt werden, wenn die Welpen beim Züchter von einem DOK Augenarzt untersucht werden.

Vererbung:
Der Erbgang der CEA ist autosomal rezessiv, das bedeutet das Träger eines mutierten Gens nicht erkranken, das Gen jedoch an ihre Nachkommen weiter geben. Träger sollten also nicht mit Trägern verpaart werden, um betroffene Nachkommen zu meiden.

Mögliche Genotypen:

N/N (clear) Frei – trägt keine Kopie des Gens, der Hund ist reinerbig für das normale Gen und wird weder erkranken, noch kann er ein defektes Gen vererben.
   
N/CEA (carrier)   Träger – trägt eine Kopie des defekten Gen, der Hund ist mischerbig. Er wird selbst nicht erkanken, kann aber eine Kopie weitervererben (50%)
   
CEA/CEA (affected)  

Betroffen – trägt zwei Kopien des defekten Gen, er ist reinerbig auf den Gendefekt. Er wird erkranken und definitiv eine Kopie vererben.

 

Testmöglichkeiten:
Welpenaugenuntersuchung in der 7. Woche beim Ophthalmologen, wobei nur betroffene erkannt werden können.
Um Träger in der Zucht zu identifizieren ist ein Gentest auf CEA vorhanden!

PRA (Progressive Retina Atrophie)

PRA ist eine fortschreitende Sehverschlechterung, die im Endstadium immer zur Erblindung führt. Die Sinneszellen der Netzhaut stellen nach und nach ihre Funktion ein. PRA ist genetisch bedingt und nicht heilbar. Die Erkrankung vererbt sich autosomal rezessiv. Träger von nur enier Kopie des Gendefekts sind nicht betroffen.

Erste Symptome sind Nachtblindheit, später auch zunehmende Einschränkungen im Sichtfeld bei Tageslicht. Die Linse trübt sich mit der Zeit ein.
Methoden oder Medikamente die der PRA vorbeugen oder sich verlangsamen sind nicht bekannt. Beim Aussie stellt PRA eine vergleichsweise seltene Erkrankung dar, kommt aber vor.

N/N (clear) Trägt keine Kopie des Gens, der Hund ist reinerbig für das normale Gen und wird weder erkranken, noch kann er ein defektes Gen vererben.
   
N/PRCD (carrier)   Trägt eine Kopie des defekten Gen, der Hund ist mischerbig. Er wird selbst nicht erkanken, kann aber eine Kopie weitervererben (50%)
   
PRCD/PRCD (affected)   Trägt zwei Kopien des defekten Gen, er ist reinerbig auf den Gendefekt. Er wird erkranken und definitiv eine Kopie vererben.

 

Testmöglichkeiten:

Mit einem Gentest kann der Genotyp bezüglich PRA festgestellt werden.

Iriskolobom

Ein Iriskolobom ist eine angeborene Spaltmissbildung der Iris, es fehlt ein Stück und bildet daher eine kleines Loch in der Iris. Iriskolobome sollten während der ersten Welpen-Augenuntersuchung entdeckt werden. Sehr kleine Kolobome könnten unentdeckt bleiben, vor allem wenn die Pupillen geweitet sind. Iriskolobome sind Zuchtausschliessend. Ein Iriskolobom hat meistens keinen schlimmen Effekt auf das Sehvermögen, kann aber zur Lichtempfindlichkeit führen. Früher waren Iriskolobome hauptsächlich in Double Merles bekannt, heute kann es aber auch normalfarbige treffen.

 

Testmöglichkeiten/Untersuchung:

Augenuntersuchung beim DOK, auf Iriskolobom muss vor dem dilatieren der Pupillen geschaut werden!

 

Vererbung:

Ist noch nicht abschliessend geklärt. Es scheint in einigen Linien eine Familiäre Häufung zu geben, weshalb man bisher von einer Erblichkeit ausgehen muss.